Le cours précédent portait sur l’une des faces cachées des surdités, que sont les synaptopathies que déclenche la surexposition au bruit. Nous avons vu qu’une telle synaptopathie, qui porte sur la synapse de cellules ciliées internes (CCIs) passe souvent inaperçue à l’audiogramme tonal. Un seuil auditif normal ou transitoirement élevé masque une dégénérescence des neurones auditifs (principalement les neurones à bas seuil et à fort taux de décharge spontanée), qui va progresser inexorablement.
Ce quatrième cours a porté sur les atteintes du cortex auditif. Dans un premier temps nous avons discuté la plasticité du système auditif, surtout étudié au niveau du cortex auditif, et dont le rôle est majeur pour tirer un bénéfice de tout mode de restauration de l’audition périphérique, y compris via l’implant cochléaire. Nous avons ensuite discuté une étude portant sur une autre face cachée insoupçonnée des surdités héréditaires, que l’étude de modèles animaux nous a permis de découvrir tout récemment. Cette étude met en évidence pour la première fois l’existence de molécules exprimées à la fois dans la cochlée et dans le cortex auditif, et dont la perte cause non seulement une surdité profonde liée à une atteinte périphérique, mais aussi une atteinte intrinsèque du cortex auditif, masquée par l’atteinte périphérique, et que nous avons caractérisée.
À la suite de cet exemple, nous nous sommes interrogés sur la portée de ces observations et sur leur généralisation possible, à travers les questions suivantes :
– Peut-on penser qu’une neurogénétique du développement et de la physiologie du cortex auditif est ainsi en train de s’ouvrir ?
– Les crises audiogéniques (crises épileptiques déclenchées par l’exposition à des sons intenses) observées lors d’atteintes héréditaires de l’audition chez l’animal sont-elles une voie d’entrée pour comprendre comment s’établit et se maintient l’équilibre entre les neurones inhibiteurs et activateurs du cortex auditif ?
– Y a-t-il des parentés en termes de mécanismes cellulaires entre les atteintes périphériques et corticales dues à une même atteinte génique ?
– Comment évolue un système sensoriel dont certaines molécules ont des rôles essentiels mais sans doute différents au niveau périphérique et central ? Quels avantages pourraient y être associés (évolution coordonnée, libération d’une plasticité cérébrale compensatrice) ?
– Ce partage de protéines clés au niveau périphérique et central est-il une caractéristique générale des systèmes sensoriels ?
Enfin les implications médicales de ces données, l’évaluation des mêmes anomalies chez l’homme et leurs conséquences sur la rééducation auditive qui doit accompagner toute restauration périphérique de l’audition ont été discutées.
